キャッスルマン病の診断基準を完全解説｜組織像と除外診断の要点

キャッスルマン病 診断基準の基礎知識と核心ガイド

診断基準の全体像と2大必須要件

診断の第一歩は、以下の2項目を同時に満たすことです。まず「腫大した（長径1cm以上の）リンパ節を認める」こと。次に「リンパ節または臓器の病理組織所見が、下記のいずれかのキャッスルマン病の組織像に合致する」ことです。組織像は主に①硝子血管型、②形質細胞型、③硝子血管型と形質細胞型の混合型の3つに分類されます。
mhlw-grants.niph.go(https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2016/162051/201610045B_upload/201610045B0003.pdf)

組織学的サブタイプと病理診断のポイント

臨床的病型分類と除外診断の徹底

診断においては、リンパ節腫大の原因として以下の疾患を除外できることが必須条件（基準B）です。除外すべき疾患には、悪性リンパ腫（ホジキン・非ホジキンリンパ腫）、多発性骨髄腫、形質細胞腫、濾胞樹状細胞肉腫などの悪性・リンパ増殖性疾患、結核、HIV、EBV、CMV、トキソプラズマ症などの感染症、全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチ、成人Still病、若年性特発性関節炎、自己免疫性リンパ増殖症候群（ALPS）などの膠原病・自己免疫疾患、IgG4関連疾患、サルコイドーシスなどが含まれます。
ncgmkohnodai(https://www.ncgmkohnodai.org/%E8%A1%80%E6%B6%B2/castleman%E7%97%85/)

• 悪性・リンパ増殖性疾患：悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、形質細胞腫、濾胞樹状細胞肉腫
• 感染症：結核、HIV、EBV関連リンパ増殖性疾患、CMV、トキソプラズマ症
• 膠原病・自己免疫疾患：SLE、関節リウマチ、成人Still病、若年性特発性関節炎、ALPS
• その他：IgG4関連疾患、サルコイドーシス

特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）の国際診断基準

重症度分類と治療指針の概要

月刊インナービジョン2026年8月号 Vol.41, No.8−Women’s Imaging 2026　Breast Imaging Vol.21　Breast Imaging Framework　―診断を支える基準と技術―