zスコアで川崎病の冠動脈瘤を正確に計算・評価する方法

zスコアで川崎病の冠動脈病変を計算・評価するための基礎と実践

実測値が正常範囲内でも、zスコアが+2.5を超えると川崎病の診断基準に該当します。

この記事の3つのポイント

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zスコアとは何か

体表面積ごとに冠動脈内径を標準化した指標。日本人小児のデータから算出され、年齢・体格の影響を排除して病変の有無を客観的に評価できる。

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計算に使うツール

Z Score ProjectやZ Score Project 2nd stage（UMIN）など、国内外の公式ツールが複数存在。使用する式によって結果が異なるため、施設内での統一が重要。

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重症度分類の基準

+2.5未満は正常、+2.5〜+5未満が小瘤、+5〜+10未満が中等瘤、+10以上または実測値8mm以上が巨大瘤と定義されている（AHA 2017年ガイドライン）。

このページの目次

川崎病（Kawasaki Disease：KD）の診療において、冠動脈内径のzスコアは今や欠かせない指標です。zスコアとは、ある計測値が同じ体表面積（BSA）を持つ健常小児の平均からどれだけ離れているかを、標準偏差の倍数で示したものです。

国内で広く使われているのが、UMINが提供する「Z Score Project」と「Z Score Project 2nd stage」です。入力項目は性別・身長・体重・各セグメントの冠動脈内径（♯1、♯5、♯6、♯11）の4か所です。

計算の流れは次の通りです。

♯2や♯7は直接入力できないため、♯2のzスコア計算には♯1を、♯7のzスコア計算には♯6を代用します。これは代用であることを記録に残しておくと、後日の評価がスムーズです。

なお、世界では6種類以上のzスコア算出式が存在し（Kobayashi式、de Zorzi式、Kurotoki式、McCrindle式、Olivieri式、Dallaire式など）、同じ患者でも使用する式によって結果が異なることが報告されています。施設内で統一した式を使うことが原則です。

AHA（米国心臓協会）の2017年ガイドラインでは、zスコアによる冠動脈の重症度分類が明確に定義されています。以下の表で確認してください。

日本川崎病学会の診断の手引き改訂第6版でも、冠動脈病変の定義は「zスコア+2.5以上、または実測値で5歳未満3.0mm以上、5歳以上4.0mm以上」と両方が併記されています。現在は絶対値評価からzスコア評価への移行期であり、両方を意識することが条件です。

小瘤（+2.5〜+5未満）は急性期後に消退することが多いですが、中等瘤以上では長期的な心イベントリスクが上がります。巨大瘤（+10以上）では血栓形成・心筋梗塞のリスクが特に高く、抗凝固療法の適応を慎重に検討する必要があります。

zスコアの計算は自動化されていますが、入力値の精度が結果を大きく左右します。心エコーの計測タイミング（収縮期か拡張期か）、プローブの当て方によって内径の値が1〜2mm程度変動することがあります。これは使えそうです。

たとえば♯5（左主幹部）の内径が3.0mmの乳児で、計測値が0.5mmずれると、zスコアが+2.3と+3.1のように正常域と小瘤域をまたぐことがあります。境界例では複数回の計測・複数名でのダブルチェックが現実的な対策になります。

また、zスコアの算出に使うBSA計算式（Du Bois式・Haycock式など）が施設ごとに異なる場合があります。使用するzスコアツールとBSA計算式の組み合わせを統一していないと、同じ患者でも結果が微妙に変わります。これが現場での混乱を招く原因の一つです。

さらに、2017年AHAガイドライン改訂前は中等瘤のzスコア基準が3〜7とされていましたが、現在は5〜10未満に変更されています。古いカットオフ値を記憶したまま使用していると、評価が誤った方向になります。注意が必要です。

つまりzスコアの正常化イコール治癒ではない、ということです。

冠動脈内径のzスコアが経時的に低下していても、過去に中等瘤以上があった患者では「退縮したから終了」ではなく、成人診療科への引き継ぎを含めた長期管理計画の立案が必要です。これが原則です。

参考として、川崎病長期管理に関する日本川崎病学会の公式情報も確認しておくと、診療の根拠が明確になります。